Chirurgie de la base du crâne et hypophysaire
La base du crâne correspond à la partie inférieure du crâne ou plancher du cerveau, située en arrière de la face et séparant la boite crânienne des éléments de la face. Il s'agit d'une région complexe et très riche en éléments nerveux (nerfs crâniens) et vasculaires vitaux. Plusieurs types de tumeurs peuvent se développer sur la base du crâne, en grande majorité bénigne (méningiomes, neurinomes, adénomes hypophysaires, kystes épidermoides, chordomes, craniopharyngiomes...) mais dont la prise en charge peut-être complexe du fait de cette richesse en éléments vasculo-nerveux majeurs.
La plupart de ces tumeurs, quand elles sont symptomatiques, requièrent un traitement neurochirurgical dont le principe est d'enlever la tumeur sans léser le cerveau et en préservant les nerfs crâniens et les vaisseaux de cette région. En fonction du volume et de la topographie de la tumeur, ce traitement neurochirurgical peut soit consister en une chirurgie endoscopique par les narines (endoscopie endonasale) soit en une craniotomie conventionnelle (cicatrice au niveau du cuir chevelu ou du sourcil).
La prise en charge de chaque patient est systématiquement discutée de manière collégiale au sein de l'équipe ou au sein de réunions de concertation pluridisciplinaires dédiées de manière à proposer le meilleur traitement en fonction des données les plus récentes de la science et en utilisant des techniques de pointe.
Les adénomes hypophysaires
L'hypophyse est une glande de la taille d'un petit raisin située au niveau de la base du crâne dans une région appelée selle turcique. Cette glande est vitale et contrôle la très grande majorité des sécrétions hormonales de l'organisme.
L'hypophyse peut être le siège de tumeurs en particulier d'adénomes hypophysaires en très grande majorité bénins. Ces adénomes peuvent être découverts fortuitement sur une IRM réalisée pour autre chose, soit par des symptômes spécifiques : troubles visuels par compression du chiasma optique ou diplopie, insuffisance de sécrétion de certaines hormones hypophysaire du fait de la compression de la glande par l'adénome (hypopituitarisme), hypersécrétion d'une ou plusieurs hormones hypophysaires (Adénomes dits fonctionnels, en fonction de l'hormone sécrétée en excès, on distingue l'acromégalie, la maladie de Cushing, et le prolactinome entre autres).
En dehors des prolactinomes qui peuvent être traités par des médicaments spécifiques, la majorité des adénomes hypophysaires symptomatiques doivent être opérés. Le plus souvent, la résection chirurgicale se fait par voie endoscopique endonasale.
Pour en savoir plus :
site Orphanet (Adénomes non fonctionnels)
Méningiomes de la base du crâne
Les méningiomes sont des tumeurs fréquentes qui se développent à partir des cellules des méninges (enveloppes du cerveau et de la moelle épinière). En très grande majorité bénignes, ces tumeurs sont d'évolution très lentes. Parmi les facteurs de risques de développement des méningiomes, on peut citer certains traitements (Androcur, progestatifs,...), radiothérapie encéphalique dans les années précédentes, et certaines maladies génétiques (neurofibromatoses,...). Au niveau de la base du crâne, ces méningiomes peuvent se situer à différents niveaux conditionnant ainsi la symptomatologie révélatrice et le traitement :
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Méningiome "olfactif" : se développant sur l'étage antérieur ou ethmoidal, révélé souvent par une perte d'odorat, des troubles du comportement et des céphalées.
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Méningiome suprasellaire : troubles visuels au premier plan
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Méningiome de l'angle ponto-cérébelleux ou pétroclival : Atteinte multiples de nerfs crâniens (hypoacousie, vertiges, diplopie, troubles de la déglutition, troubles de la marche...).
Quand ils sont découverts fortuitement, les méningiomes de petites taille sont surveillés régulièrement. Quand ils sont symptomatiques, le traitement est le plus souvent chirurgical parfois complété d'une radiothérapie en cas de méningiome malin ou de résidu d'un méningiome bénin.
Vous trouverez des informations détaillées via ce lien.
Neurinomes de l'acoustique
Encore appelés Schwannomes vestibulaires, ces tumeurs bénignes se développent au dépens du nerf vestibulaire et occupent progressivement l'angle ponto-cérébelleux. Elles se manifestent par des troubles de l'équilibres, des vertiges et parfois une baisse de l'audition. Quand ils sont petits, les neurinomes peuvent être traités par radiothérapie. Sinon, un geste neurochirurgical est proposé (souvent en collaboration avec l'équipe d'ORL), le risque principal étant représenté par une paralysie faciale parfois transitoire mais pouvant être rarement définitive.
Craniopharyngiomes
Les craniopharyngiomes sont des tumeurs bénignes dysembryoplasiques touchant la tige pituitaire (hypophysaire) et l'hypothalamus, se développant essentiellement chez l'enfant mais pouvant également être révélée à l'âge adulte par des troubles endocriniens (insuffisance hypophysaire, diabète insipide,...) et des troubles visuels du fait de la proximité des nerfs optiques et du chiasma. Leur traitement est le plus souvent chirurgical par voie endoscopique endonasale ou voie trans-cranienne conventionnelle, suivi parfois d'une radiothérapie voire d'un traitement médicamenteux si la tumeur comporte certaines mutations génétiques (BRAF). Le risque est essentiellement visuel et endocrinien du fait des rapports de la tumeurs avec les structures anatomiques de voisinage.
